Множественные опухоли головного мозга наблюдаются редко; их топическая, а иногда и общая диагностика может встретить очень большие затруднения. Количество очагов бывает различно. Обычно речь идет об одном, главном по величине или локализации очаге, дающем основную симптоматику, и других, меньших по размеру или расположенных в «немых» областях, не дающих симптомов.
Иногда маленькие опухоли только случайно обнаруживаются на секции. Возможна, конечно, локализация двух и более очагов в областях, богатых симптоматикой, в том числе располагающихся одновременно супра- и субтенториально и особенно трудных для распознавания. В огромном большинстве случаев это метастазы рака из внутренних органов (главным образом, легких), но возможно и мультиформные спонгиобластомы, ангиоретикуломы и медуллобластомы, могущие метастазировать не только в субарахноидалыюе пространство, но и в вещество мозга (Розенберг—Rosenberg). Редко наблюдаются двусторонние невриномы слухового нерва.
Относительно раковых метастазов следует помнить, что они бывают весьма многочисленными и мелкоочаговыми, иногда определяемыми только при микроскопическом исследовании (Л. И. Смирнов, И. П. Бабчина). Метастазы в мозг являются иногда первым симптомом опухолевого заболевания, а первичный очаг при жизни может остаться не обнаруженным; тогда распознавание природы новообразования очень затрудняется или даже практически невозможно.
Понятно, что наличие одновременно нескольких очагов в мозгу приводит к очень сложным, иногда противоречивым, синдромам, особенно если опухолевые узлы располагаются одновременно супра- и субтенториально. Естественная попытка, объяснить всю клиническую картину одним очагом может увлечь иногда далеко от цели не только в распознавании локализации поражения, но и в определении природы процесса, тем более, что метастазы в мозгу имеют склонность к быстрому развитию, иногда со значительными психическими нарушениями. в связи с глубокими нейродинамическими расстройствами на почве интоксикации. Задачу облегчают общемозговые симптомы, в том числе застойные соски зрительных нервов, но они могут и отсутствовать. Тогда возможен ошибочный диагноз других, не опухолевого характера, заболеваний головного мозга (П. Стюарт).
Больной С., 40 лет, поступил в клинику 4/Х 1947 г. Заболел в июне 1947 г. внезапно (будучи на лодке в море): возникла головная боль, резкое головокружение и тоническая судорога в левой кисти и левой половине лица; затем боли усиливались, припадки учащались. В августе обнаружилась слабость в левой ноге, наблюдались рвоты. В конце сентября появились галлюцинации устрашающего характера в левой половине поля зрения. При повороте головы влево видения исчезали. Резкие головокружения возникали при движении, отчего стоять и ходить мог только с посторонней помощью.
Объективно: Больной в состоянии оглушения, вял, аспонтанен, сонлив. Лежит с закрытыми глазами, при перемене положения «все предметы кружатся». Сидя в постели качается, с наклонностью падать назад и вправо. Резкая перкуторная болезненность в лобно-теменной области справа. Выраженные застойные соски; острота зрения 0,3 на обоих глазах. Левосторонняя гемианопсия? (периметрия невозможна ввиду тяжелого состояния больного). Легкий центральный парез левого лицевого нерва. Гипестезия левой половины лица. Ослабление слуха на левое ухо. Язык отклоняется влево. Небольшой левосторонний парез; сухожильные рефлексы понижены, но живее слева. Незначительная гипестезия кожной чувствительности на левой руке и соответственной половине туловища. Мышечно-суставное чувство резко понижено в пальцах левой руки, плохо различает предметы на ощупь. Координационные пробы левыми конечностями выполняет неуверенно. Туловищная атаксия. Стоит и ходит с большим трудом в связи с резким головокружением и наклонностью падать влево.
Рентгенограмма черепа: выраженные гипертензионные изменения. Спинномозговая жидкость: белок — 0,23%о, форменных элементов — 10/3. Наблюдались припадки джексоновских судорог в левой руке и левой половине лица, приступы резкой головной боли, брадикардия и однажды тяжелый мозговой криз с нарушением сознания, психической спутанностью, возбуждением, непроизвольным мочеиспусканием, после чего наступил полный паралич левой руки и ноги, восстановившейся только через несколько дней.
Клинический диагноз: Опухоль (глиома) белого вещества среднего и нижнего отделов двигательно-чувствителыюй области; возможно распространение опухоли на прилегающие участки височной доли.
Операция 22/Х: Соответственно средней трети центральных извилин правого полушария обнаружена опухоль размером 4X4 см. Она прорастает и расширяется в глубину. Сосуды раздвинуты опухолью и деформированы. Иссекается весь опухолевый узел величиной с куриное яйцо. Гистологически — рак. Спустя месяц появился парез левой кисти с атрофией и гипотонией мышц и левосторонняя гемигипестезия. Через 3 месяца нарастание общемозговых симптомов. Первичного очага заболевания не обнаружено. Больной скончался 2/IV 1948 г.
Секция: Рак мелкого бронха правого легкого с мелкими очагами метастазов в печени и правой почке. Метастазы рака с псевдокистой в глубине заднего отдела правой лобной доли и в черве мозжечка; последний узел распространяется на правое полушарие мозжечка и IV желудочек, частично заполняя его полость.
В этом случае имелись два основных типа клинических явлений, различных по своему происхождению: это выраженные вестибулярные симптомы (вращательное головокружение с тяжелыми нарушениями равновесия) и корковые симптомы раздражения (джексоновские припадки). Это необычное и противоречивое сочетание симптомов усложнялось наличием в анамнезе ярких зрительных галлюцинаций. Если первого рода симптомы могли быть результатом поражения мозжечка и ствола мозга или корковых вестибулярных центров, возможно и выражением резкой внутричерепной гипсртензии, то плече-лицевой тип гемипареза с расстройством чувствительности и джексоновскими приступами в левой руке ясно свидетельствовали о вовлечении в процесс правой сенсо-моторной зоны. Поэтому локализация опухоли в этой области казалась несомненной.
Известным возражением могло быть только резко выраженное повышение внутричерепного давления и гидроцефально-гипертензионные кризы, не свойственные этой локализации. Тот факт, что в один из тяжелых кризов у больного развился полный левосторонний паралич, быстро затем восстановившийся, также говорил в пользу указанной локализации; ретроспективно он находит свое объяснение в сосудистых изменениях, обнаруженных при операции. Естественная попытка объяснить всю клиническую картину одним очагом заставляла допустить одновременно участие задних отделов височной доли — места представительства преддверного нерва и начала височно-мозжечкового пути, что могло быть причиной вестибулярных расстройств и нарушений статики. Вовлечение в процесс глубоких отделов височной доли делало бы понятным возникновение у больного (в анамнезе) сложных зрительных галлюцинаций (эпизодический, но яркий симптом болезни), а также одноименной гемианопсии. Именно всеми этими соображениями и объясняется предоперационный топический диагноз.
Понятно, что существовавшая одновременно с очагом в сенсо-моторной области опухоль червя мозжечка, далеко проникающая в полость IV желудочка, объясняла имевшиеся у больного вестибуло-церебеллярные расстройства. Они состояли в основном из симптомов, свойственных новообразованиям червя мозжечка и IV желудочка. Таким образом, в этом случае клиническая картина слагалась по существу из двух самостоятельных синдромов: супратенториального, типичного для сенсо-моторной области, и субтенториального, характерного для опухолей срединной линии. Отсутствие поражения черепных нервов и синдрома Брунса сыграло известную роль в нераспознании второго очага поражения.
Существование двух указанных узлов опухоли объяснило всю сложность клинической картины за исключением одного симпотома — зрительных галлюцинаций. Здесь мы снова встречаемся с тем фактом, что последние могут наблюдаться при очагах весьма отдаленных от проекционных зрительных систем (см. главу об опухолях лобных долей). Имеются основания рассматривать их в связи с резким повышением внутричерепного давления как результат нейродинамических нарушений в высшей нервной деятельности. Этот факт заслуживает быть отмеченным, так как при иных обстоятельствах он может легко повести по ложному пути.
Определенное значение в трудностях двуочаговой топической диагностики сыграло то обстоятельство, что не был обнаружен первичный опухолевый очаг даже после того, как биопсия установила природу опухоли мозга. Само собой разумеется, что установление метастатического характера новообразования могло бы навести на мысль (при столь сложной и противоречивой клинической картине) на возможность нескольких очагов поражения.
Метастазирование мультиформных глиобластом возможно, но это бывает очень редко. А. Г. Земская наблюдала два таких случая (из 60) с двуочаговой локализацией, одно наблюдение описала А. Н. Штемпель. Л. И. Смирнов и Е. П. Красовский также считают возможным метастазирование этого вида опухолей. Как правило, случаи множественной локализации принадлежат к метастазам злокачественных опухолей.
Обнаружение у больного опухолевого поражения мозга (рак) явилось первым признаком имеющегося у него тяжелого заболевания внутренних органов, послужившего источником метастаза. Иногда только посмертное исследование устанавливает истинную причину мозгового процесса. Это говорит о необходимости тщательного обще клинического обследования больного, страдающего опухолью головного мозга.
Как сказано выше, первая операция значительно улучшила состояние больного. При наличии лишь одного метастатического узла и радикальном удалении его можно рассчитывать на лучшие и более длительные результаты. Таким образом, раковые метастазы в мозг не обязательно являются противопоказанием к хирургическому методу лечения: в известных случаях, при учете всей картины болезни в целом и прежде всего при возможности удаления первичного очага, операция, очевидно, может и должна быть предпринята (И. С. Бабчин, Л. В. Абраков).
Трудную дифференциально-диагностическую задачу составляет иногда отличие множественных метастазов рака в мозг от прогрессивного паралича в случаях, когда первичный очаг остается нераспознанным, застойные соски отсутствуют, а психические симптомы резко выражены.
Больной К., 49 лет, поступил в нервное отделение клинической больницы им. И. И. Мечникова 11/Х 1929 г. в тяжелом состоянии с психическими нарушениями. Заболел в августе текущего года, когда впервые стали отмечаться странности в поведении больного и расстройства речи. По временам он «заговаривался», перестал узнавать окружающих и забывал имена знакомых и родных. Состояние больного быстро ухудшалось, он стал плохо говорить и понимать обращенную к нему речь, мочиться под себя и пр. Затем присоединились явления легкого правостороннего гемипареза. О сифилисе в анамнезе никаких сведений не имеется.
Объективно (подробное неврологическое исследование затруднено в связи с общим тяжелым состоянием): Поведение больного производит впечатление глубокой дементности. Явления персеверации. Непроизвольное отделение мочи. Реакция зрачков на свет очень вялая. Глазное дно без изменений. Центральный парез правого лицевого нерва. Корнеалыше рефлексы равномерно понижены. Сенсорно-афатические расстройства (?). Правосторонний спастический гемипарез, с повышением сухожильных рефлексов и симптомом Бабинского. Реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости отрицательная; в последней форменных элементов — 1/3, глобулиновые реакции отрицательные, мастичная реакция 4в 5в 5а 2а 1в.
Со стороны внутренних органов без изменений. В течение двух с половиной недель клинические явления быстро нарастали, углублялись психические расстройства, развивалась кахексия и 29/XI 1929 г. больной скончался. Клинический диагноз; прогрессивный паралич (?). Анатомический диагноз: Рак желудка, множественные метастазы рака в головной мозг.
В этом случае вся объективная картина болезни (насколько больной мог быть обследован) и данные анамнеза настолько напоминали прогрессивный паралич, что диагноз с самого начала не вызывал, казалось, особых сомнений. Неожиданно отрицательные результаты исследования крови и спинномозговой жидкости не могли уже серьезно поколебать раз сложившегося определенного впечатления; за опухоль же не было сколько-нибудь достаточных данных и обвдемозговые симптомы, в том числе застойные соски, отсутствовали.
Здесь очевидно, сказалась та инертность, с которой отказываются иногда от диагноза, казавшегося вначале совершенно очевидным. Это тем более относится к данному случаю, что прогрессивный паралич с отрицательными серологическими реакциями, если и существует, то во всяком случае в качестве редкого исключения.
Больной М., 42 лет, поступил в клинику нервных болезней Крымского мединститута 10/XI 1934 г. в тяжелом состоянии с явлениями психического заболевания. Еще весной текущего года у больного появились головные боли, затем ослабление памяти, понижение умственной трудоспособности, нередко подавлекное состояние: он стал делать серьезные ошибки в распоряжениях по службе, на что обращали внимание окружающие. Явления быстро прогрессировали, заметно снижалась критика. В начале октября наблюдалось «обморочное» состояние; не мог хорошо писать, почерк стал «детским». К концу месяца появилось резкое понижение памяти, расстройство речи, раздражительная слабость («плакал по пустякам»). По временам отмечалось возбужденное состояние, речь стала невнятной; постепенно развивалась эмоциональная тупость. Одновременно появилась слабость в правой руке и ноге.
Объективно: состояние больного тяжелое; признаки глубокой дементности, сомнолетность. Правый зрачок шире левого; реакция зрачков на свет вялая. Глазное дно без изменений. Парез правого лицевого нерва. Корнеальные рефлексы живые. Исследование черепномозговых нервов затруднено. Больной не говорит, почти не реагирует на обращенную к нему речь. Очень неопрятен. Правосторонний парез конечностей с повышением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, симптомом Бабинского и клонусом стопы. Со стороны внутренних органов без изменений.
Реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости отрицательная, в последней количество белка — 0,4%о, форменных элементов — 3/3, глобулиновые реакции слабо положительные. За время 2-месячного наблюдения состояние больного несколько менялось в связи с небольшими ремиссиями: то прояснялось сознание, уменьшалось расстройство речи, улучшалась двигательная способность, то наступало состояние прострации, быстро проходящее. 16/I 1935 г. больной умер.
Клинический диагноз: Опухоль головного мозга. Анатомический диагноз: Рак предстательной железы, множественные метастазы в коре головного мозга (в левую височную и теменную доли, в правую височную долю и мозолистое тело).
В данном случае клиническая картина болезни — нарушение всех форм психической деятельности, анизокория и вялость световой реакции зрачков, расстройство речи — в связи с данными анамнеза и течением заболевания, заставляли более всего думать вначале о прогрессивном параличе. Другое наиболее вероятное предположение — опухоли мозга, встречало, казалось, серьезные возражения, ввиду невозможности уложить клинический синдром в один очаг и в особенности ввиду наличия тяжелых психотических расстройств при отсутствии признаков внутричерепной гипертензии, в том числе застойных сосков. Отсутствовали также какие-либо указания на первичный очаг заболевания. Однако реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости (в последней и все другие) оставались отрицательными при повторных исследованиях, и это заставило отказаться от первоначального диагноза в пользу опухоли мозга.
Таким образом, оба последних случая протекали при явлениях значительных психических расстройств, бывших первыми симптомами заболевания и приведших к состоянию глубокой дементности при отсутствии общемозговых симптомов. Это обстоятельство делает очевидным происхождение указанных расстройств в зависимости от нейродинамических очагов поражения. Сказанное, главным образом, и послужило причиной первоначальной ошибочной диагностики.
Все три наблюдения свидетельствуют о том, что необходимо помнить о возможности метастазов в мозг, если даже первичный очаг остается нераспознанным, и что тяжелые нарушения высшей нервной деятельности у опухолевого больного могут быть следствием множественных метастатических очагов поражения.
Больной Ч., 65 лет, поступил в больницу 14/IХ 1957 г с жалобами на головную боль, пошатывание при ходьбе, слабость и онемение в левой руке и ноге. В 1948 г. и два раза в течение 1949 г. лежал в терапевтическом отделении с диагнозом язвенной болезни желудка. После желудочного кровотечения 7/I 1952 г. больной поступил в хирургическое отделение, где ему предлагалось оперативное лечение. Больной продолжал лечение около 3 лет амбулаторно в связи с обострениями болей в эпигастральной области, рвотой, черным стулом и пр.
Рентгеновские исследования желудка давали противоречивые результаты, но клинически язва не вызывала сомнений. Кроме того, диагностировался кардиосклероз, стенокардия, эмфизема легких. В 1953 г. впервые появились жалобы на головную боль. Последние два года больной не лечился. Настоящее заболевание развилось внезапно 4/IX текущего года. Ночью он почувствовал «удар в голову» и сильную головную боль, но сознания не терял. На следующий день в поликлинике отмечена атактическая походка, ослабление зрения. Спустя два дня появились слабость в левой руке и ноге. Состояние быстро ухудшалось, и больной с диагнозом склероза сосудов мозга направлен в больницу.
Объективно: Боли в затылочной области, иногда рвоты. Левый зрачок шире правого. Незначительный центральный парез левого лицевого нерва. Рефлексы орального автоматизма и симптом Маринеско слева. Речь дизартричная. Легкий левосторонний гемипарез с небольшим повышением сухожильных рефлексов и гипертонией мышц. Двусторонний симптом Бабинского. Левосторонняя гемигипестезия. Задержка мочеиспускания. Рентгенограмма черепа без изменений. Спинномозговая жидкость: белок 1,98%о, цитоз — 8/3.
Обращало на себя внимание психическое состояние больного: он часто вел себя неадекватно окружающей обстановке (жалобы больных и персонала), был неопрятен, обнаруживал снижение критики к своему состоянию, просил выписать домой, стремился куда-то уйти b т. д. Заключение психиатра: умственная деятельность затруднена, недостаточная ориентировка в окружающем, беспомощность. В конце сентября обнаружены начальные застойные соски. По настоянию родственников 30/IX больной выписан с диагнозом опухоли головного мозга.
4/XI больной вновь поступает в тяжелом состоянии с левосторонним гемипарезом, понижением зрения, расстройством речи, задержкой мочи, застойными сосками зрительных нервов. Психические симптомы усилились; больной по ночам беспокоен, уходит из палаты, громко разговаривает, иногда кричит, неопрятен. Состояние быстро ухудшалось; подробное исследование было затруднено. Не всегда понимает обращенную к нему речь, произвольная же речь резко дизартрична с носовым оттенком. Небная занавеска паретична. Иногда конечности как будто застывают в различных позах (каталептоидное состояние?). Насильственный плач. Нарушение глотания. Внутренние органы без изменений. I5/XI больной скончался.
Клинический диагноз: Опухоль праяой лобной доли; склероз сосудов головного мозга. Секция: Аденокарцинома предстательной железы, опухолевый узел величиной 2,5 X 3,5 в коре средней трети левой височной доли, частично в сильвиевой яме и иперкулярной области. Другой узел размерами 4X4 см занимает задний отдел правой затылочной доли, включая весь полюс. Водянка боковых желудочков. Гистологически — рак. Никаких данных на язвенную болезнь не обнаружено.
Все в этом случае вначале, казалось, свидетельствовало о сосудистом заболевании: внезапное начало (больному 65 лет), атероматозный кардиосклероз и стенокардия, гемипарез, псевдобульбарные симптомы, двусторонний симптом Бабинского и др. Выраженные психотические симптомы могли также свидетельствовать в пользу склероза сосудов головного мозга. Однако в дальнейшем белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости, появление застойных сосков, быстро прогрессирующее ухудшение состояния, появление общемозговых симптомов не оставляли сомнений в опухолевой природе заболевания. Нарушения психики, расстройство мочеиспускания, левосторонний гемипарез, атаксия, а затем акинезия делали наиболее вероятной лобную локализацию процесса.
Но оставалась неясной причина тяжелого нарушения речи, позже присоединившееся расстройство глотания, насильственный плач и другие симптомы; с самого же начала были отмечены рефлексы орального автоматизма, двусторонний симптом Бабинского, легкая дизартрия — симптомы, едва ли оставлявшие сомнение в их псевдобульбарном происхождении. Однако теперь прежнее объяснение этих симптомов разлитым поражением сосудов мозга было недостаточно, для подозрения же множественной локализации опухоли (метастазов) не было оснований, ввиду отсутствия признаков заболевания внутренних органов. Оставалось одно предположение, а именно — возможность интеркуррентных заболеваний — склероза мозговых сосудов и опухоли мозга, взаимно усложняющих симптоматику и течение обоих патологических процессов. Поэтому неожиданной находкой было обнаружение на секции двух опухолевых узлов — одного в левой височной доле (сильвиевой борозде, оперкулярной области) и другого в правой затылочной доле. Таким образом, ни один из двух указанных очагов не был распознан, а ошибочно допускалась опухоль правой лобной доли.
Наличие двух очагов в разных полушариях повело к более значительным нейродинамическим нарушениям мозговых функций, клиническим выражением чего явились тяжелые психические симптомы. Последние более всего и послужили причиной ошибочной топической диагностики. Атаксия, наблюдавшаяся у больного с самого начала, зависела, очевидно, от поражения височной доли. Псевдобульбарные симптомы, столь ярко выраженные в этом случае, должны быть поставлены в связь с двусторонностью очагов поражения. Ближайший механизм их развития может быть представлен следующим образом. С одной стороны, имело место прямое воздействие опухоли левого полушария на оперкулярную область — корковые центры языка, гортани, глотки, жевателей, с другой — вполне допустимо влияние опухоли правой затылочной доли на гомолатеральную ножку мозга, в связи с дислокацией стволовых образований, столь нередкой при этой локализации, что и обусловило левосторонний гемипарез и гемигипестезию.
Возможность такого патогенеза псевдобульбарных явлений подтверждается тем фактом, что при тяжелых расстройствах речи и других симптомах двигательные нарушения правых конечностей отсутствовали (ни центры, ни проводники их не страдали, так как поражена была только оперкулярная область). Но и одностороннее поражение корковых центров языка и других черепных нервов в преобладающем полушарии может также повести к значительной дизартрии и псевдобульбарным симптомам вообще. В данном случае следует допустить суммированное влияние обоих этих факторов, что объясняло бы глубину речевых нарушений. Состояние больного не позволяло установить гемианопического дефекта поля зрения, вполне возможного при поражении затылочной доли, что, разумеется, облегчило бы правильную топическую диагностику соответствующего очага поражения.
Нельзя кстати не коснуться здесь одного обстоятельства, относящегося к анамнезу жизни больного. Он длительное время предъявлял жалобы и обнаруживал симптомы, которые позволяли специалистам ставить диагноз язвенной болезни и настойчиво предлагать хирургическое лечение; клинические признаки этого заболевания были, казалось, совершенно очевидны. Однако никаких данных за язву желудка или ее следов на секции обнаружено не было. Независимо от того, имело ли опухолевое заболевание головного мозга какое-либо отношение к указанным выше желудочным расстройствам или нет, самый факт наличия соответствующих жалоб и симптомов в анамнезе больного является в клиническом отношении весьма поучительным: он позволяет с достаточным основанием допустить неврогенно обусловленный характер описанных выше болезненных явлений.
В этой связи следует вспомнить, при поражении каких нервных образований встречаются аналогичные патологические состояния. Они могут быть следствием поражения трех известных уровней вегетативной нервной системы: 1) периферического - симпатических паравертебральных ганглиев, например при туберкулезных спондилитах грудного отдела позвоночника (Л. В. Блуменау, А. А. Арендт); 2) стволового — IV желудочка мозга (дна ромбовидной ямки), в том числе при опухолях (И. Я. Раздольский, Л. О. Корот, Е. В. Шмидт, Леребуйе, Н. К. Боголепов и др.) и 3) высшего — гипоталамической области, о чем свидетельствуют многочисленные экспериментальные и клинические наблюдения.
Очевидно, патологические процессы, локализующиеся в пределах больших полушарий, в том числе в коре мозга, могут также вести к аналогичным расстройствам функций желудка. Исследованиями К. М. Быкова и его сотрудников установлена зависимость функции пищеварения от деятельности коры мозга через вегетативные аппараты межуточного мозга и ствола. Причиной неврогенно обусловленных заболеваний желудка является нарушение вазомоторно-трофической иннервации органа, ведущее вначале к функциональным, затем и к стойким органическим изменениям или к кровотечению путем просачивания (без видимых анатомических нарушений). (1)
Кортико-висцеральные отношения очень сложны и еще мало изучены. В клинических наблюдениях многое ускользает от нас уже потому, что представительство вегетативной нервной системы на разных уровнях — большие полушария, гипоталамическая область, мозговой ствол, спинной мозг, периферические ганглии и сплетения — допускает функционирование внутренних органов в отрыве от высших, в том числе корковых влияний. Это обстоятельство создает значительные трудности для распознавания заболеваний, связанных с нарушением кортико-висцеральной иннервации.
Таким образом, своеобразной особенностью описанного случая является также наличие в анамнезе больного длительного страдания «язвенной болезнью желудка», сопровождавшегося всеми клиническими симптомами этого заболевания, на самом же деле не существовавшего. Это позволяет все явления со стороны желудка у больного рассматривать как неврогенно обусловленные.
Больная К., 17 лет, обратилась к поликлинику 10/VIII 1959 г. с жалобами на интенсивные головные боли в теменной области, тошноту и рвоту, и в этот же день была госпитализирована. Заболела неделю тому назад, но головные боли беспокоят ее уже около 3 недель. В последние дни состояние значительно ухудшилось, участились рвоты. Замужем около года, была одна беременность с преждевременными родами (ребенок умер). Последние менструации 6/VII.
Объективно: Больная в состоянии оглушения, все время стонет от головной боли, открывать глаза избегает — «режет» их. Пульс 54 в минуту, температура нормальная, внутренние органы без изменений. Умеренно выраженные менингеальные симптомы. Диплопия. Легкий парез правого отводящего и лицевого нерва. Глазное дно: вены сетчатки значительно расширены, соски зрительных нервов однотонны, ткань их слегка мутновата, границы нечеткие. Коленные рефлексы понижены, правый ахиллов выше левого.
Спинномозговая жидкость: давление резко повышено, белка — 0,2б°/оо, цитоз — 84/3 (лимфоциты), сахара — 69 мг%. После пункции состояние больной заметно улучшилось.
13/VIII состояние больной быстро ухудшается, усиливаются оболочечные
----------------------------------------
1 От упомянутых органических поражений вегетативной нервной системы необходимо отличать психогенные заболевания желудка, в том числе «нервную», возможно кровавую, рвоту, что может создавать впечатление язвенной болезни, тем более, что прямые рентгеновские признаки заболевания встречаются не часто и отсутствие их не исключает диагноза язвы.
----------------------------------------
симптомы. Движения правого глазного яблока резко ограничены во всех направлениях, левого — только кнаружи. Живот втянут. На рентгенограммах легких — две тени слабой интенсивности: одна — округлой формы, 1 см в диаметре, другая — полуовальная, 2X3 см, с нечеткой наружной границей (заключение: метастазы, но не исключаются туберкулемы).
14/VIII — общее состояние больной тяжелое, брадикардия. Резко выраженные менингеальные симптомы. Голова повернута влево и немного назад. Офтальмоплегия справа, зрачки расширены, вяло реагируют на свет. Периферический парез правого лицевого нерва. Коленные и ахилловы рефлексы не вызываются. Спинномозговая жидкость вытекает струей, цитоз — 12/3, белок— 0,33°/оо, сахар — 60 мг%. Опухолевых клеток не обнаружено.
15/VIII — состояние резкого оглушения. Ограничение движения левого глаза. Правый зрачок шире левого, реакция его на свет отсутствует. Корнеалыгые рефлексы ослаблены, правый ниже левого. Глазное дно: начальные застойные соски зрительных нервов. Пальцы правым глазом не различает. Общая гипотония и арефлексия мышц. Двигательных, чувствительных и мозжечковых расстройств не наблюдалось. Иногда непроизвольное мочеиспускание. Гинекологических заболеваний не обнаружено. Кровь: лейкоцитов — 9200, палочковидных — 5%, сегментированных — 83%, лимфоцитов — 11,5%. моноцитов — 0,5%. РОЭ —7 мм в час.
17/VIII. Температура 38,5°. Пульс 100 в минуту. Больная без сознания. Цианоз лица. Больная скончалась при быстро нарастающем нарушении дыхания и сердечной деятельности.
Клинический диагноз: Метастатическая опухоль оболочек основания мозга.
Секция: Хорионэпителиома (подтвержденная гистологически) со множественными метастазами в легкие и затылочные доли мозга с перифокальным отеком его и сдавлением стволового отдела. Узлы в мозгу величиной 2—3 см, располагаются в полюсах обеих затылочных долей симметрично, плотно соприкасаясь с оболочками мозга; они хорошо отграничены от окружающей ткани, темно-красного цвета, плотны на ощупь. Значительное увеличение в объеме особенно правого полушария за счет резкого отека мозга. В матке элементов опухоли не обнаружено.
В этом случае обращает на себя внимание прежде всего исключительно быстрое течение заболевания — всего две недели. Вначале можно было думать об остром серозном менингите. Быстро нараставшее ухудшение общего состояния больной, усиление оболочечных симптомов, брадикардия, появление параличей глазных мышц давали основания подозревать и туберкулезный менингит, однако при повторном исследовании ликвор оказался не измененным, температура оставалась нормальной.
Затем в связи с данными рентгенографии легких допускалось, что имеет место поражение оболочек основания мозга метастатического происхождения. Однако первичный источник опухоли оставался не известным. Мысль о возможности хорионэпителиомы при отсутствии изменений со стороны матки не возникала.
Хотя наличие внутричерепной опухоли было очевидным, топический диагноз оказался ошибочным. Следует подчеркнуть, что функциональное исследование органа зрения не могло быть проведено надлежащим образом в связи с тяжелым состоянием больной, но оно могло бы в данном случае установить заинтересованность затылочных долей. Светобоязнь, которая наблюдалась в начале заболевания, только ретроспективно могла быть рассматриваема как возможный компонент тенториального синдрома Бурденко—Крамера. Симптомы же со стороны черепных нервов были настолько ярко выражены, будучи в то же время единственными очаговыми симптомами, что локализация процесса на основании мозга казалась наиболее вероятной. Именно комбинация этих симптомов с менингеальными на фоне резко выраженного гипертензионного синдрома при быстро прогрессирующем течении болезни и позволила заподозрить злокачественный характер опухоли оболочек основания мозга.
Как объяснить появление при опухоли затылочных долей столь отдаленных и необычных симптомов? Как следует из протокола вскрытия, мозговой ствол был сильно сдавлен и смещен в связи с резким отеком мозга. При этом особенно страдает область мозговой ножки и четверохолмия. Клиническим выражением этих вторичных изменений являются параличи глазодвигательного нерва, нарушение зрачковой иннервации, что имело место и в нашем случае. Участие других черепных нервов (VI, VII) могло стоять также в связи с общим резким повышением внутричерепного давления. Роль дислокационных симптомов в клинике опухолей затылочных долей вообще очень велика; именно этого рода симптомы нередко служат источником затруднений и ошибок в топической диагностике, особенно в тех случаях, когда одноименные гемианопические изменения поля зрения отсутствуют или не могут быть установлены.
Таким образом, трудности диагностики в данном случае обусловливались, главным образом, самим характером опухоли, отличающейся чрезвычайной злокачественностью, столь свойственной хорионэпителиомам.
ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ
